Abstract
Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy (FSHD), is a progressive muscular disorder. Typical features include wasting of the facial or shoulder muscles. Progressive hearing loss and retinal vasculopathy with capillary telangiectasis and microaneurysms has been reported. It is known that the use of inhalation anesthetics and succinylcholine in muscular diseases increases the risk of malignant hyperthermia, the risk of rhabdomyolysis. In the present report we described successful anesthetic management for a patient with an FSHMD who underwent surgery for vasoproliferative tumor and macular retinopathy in the left eye.
Fasioskapulohumeral musküler distrofi (FSHD), omuz ve yüz kaslarının tutulumuyla başlayan, ilerleyici bir kas distrofisidir. İlerleyici işitme kaybı ve göz dibinde kapiller telanjiektaziler, mikroanevrizmalar, retinal vaskülopati bildirilmiştir. Kas hastalıklarında inhalasyon anestezikleri ve süksinilkolin kullanımının, malign hipertermi, rabdomiyoliz riskiyle karşılaşma olasılığını arttırdığı bilinmektedir. Çalışmamızda, sol gözde vazoproliferatif tümör ve maküler retinopati nedeniyle cerrahi girişim geçiren FSHMD tanılı hastaya uyguladığımız başarılı anestezi yönetimini sunmayı amaçladık.