Osteogenesis imperfecta is a rare genetic disorder, inherited disease of connective tissue which is characterized by abnormal Type I collagen production. This cause decrease in bone mass of human body, bones become fragile and brittle, resulting in unreasonable multiple fractures. Other manifestations include hyperextensibility of the joints, blue sclera, hearing loss, short stature and dentinogenesis imperfecta. During the anesthetic management of these patients, intubation difficulties, cervical spine fractures, and malignant hyperthermia triggered by used anesthetic agents may develop. Anatomic deformities and platelet dysfunction influence the choice of anesthetic technique. We aimed to present a series of 7 general anaesthetics in one child patient suffering from this disease along with the literature.

Osteogenesis imperfekta, anormal Tip I kollajen üretimi ile karakterize kalıtımsal, nadir görülen bağ dokusu hastalığıdır. Kemik kütlesinde azalma, kırılgan ve gevrek kemik oluşumu sonucunda artmış multiple fraktürler görülür. Eklemlerin hiperekstansibilitesi, mavi sklera, işitme kaybı, kısa boy ve dentinogenesis imperfekta Osteogenesis imperfekta’da görülen diğer klinik bulgulardır. Bu hastalarda anestezi uygulamaları sırasında, entübasyon güçlüğü, servikal vertebra fraktürleri ve kullanılan anestezik ajanlara bağlı malign hipertermi gelişebilir. Anatomik deformiteler ve trombosit disfonksiyonu anestezi tekniği seçimini etkilemektedir. Biz Osteogenesis imperfektalı bir çocuk hastanın geçirdiği 7 genel anestezi deneyimini literatür eşliğinde sunmayı amaçladık.